POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy,
monoclonal gammopathy and skin changes) 증후군은 다발신
경병(polyneuropathy), 장기 비대(organomegaly), 내분비장애
(endocrinopathy), M-단백질의 증가 그리고 피부 병변과 같
은 임상 양상을 보이는 증후군이다.
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International Myeloma
Working Group (IMWG)에 따르면, POEMS 증후군은 다발
성 신경증, M-단백질 검출이 필수 진단 항목이며, 경화성
골병변(sclerotic bone lesion), Castleman병, 혈관내피성장인
자(vascular endothelial growth factor, VEGF)의 상승 중 1개
이상, 마지막으로 장기 비대, 흉막 삼출, 복수 등의 혈관외
액 과잉(extravascular volume overload), 내분비장애, 피부
병변, 유두부종(papilledema), 적혈구, 백혈구, 혈소판 증가
증 중 1개 이상이 있는 경우 진단할 수 있다.
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골수외 형질
세포종(extramedullary plasmacytoma, EMP)은 매우 드문 질
환으로, 연부조직에 형질세포종이 발생한 경우이며 다발성
골수종과 감별해야 하는 병이다.
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국내에서는 아직까지 골
수외 형질세포종 환자에게서 POEMS 증후군이 보고된 바
없어 이를 보고하고자 한다.