염증성 근육병 (Inflammatory myopathy)

1. 정의
염증성 근육병은 근육과 주변 조직(예를 들어 근육에 피를 공급하는 혈관)에 염증이 발생되어 나타나는 근육 질환입니다. 염증이 발생하여 근육조직을 파괴하고 이에 따라 근육이 약화되어 힘이 빠지고, 때때로 근육통이 발생합니다. 시간이 더 경과되면 근육량이 줄어서 근육 위축이 나타나기도 합니다. 근육에 염증이 생기기 때문에 다른 말로 “근육염”이라고 부르기도 합니다.
염증성 근육병은 이전에는 다발근염, 피부근염, 포함체근염으로 분류되었으나, 최근에는 다발근염, 피부근염, 포함체근염 뿐만 아니라 중복 증후군, 면역매개괴사근염, 항synthetase 증후군으로 세분화되었습니다. 다발근염은 근육조직이 염증에 의해 전반적으로 파괴되는 것이 주요 양상이고, 피부근염은 근육과 피부에 혈류를 공급하는 작은 혈관들에 염증이 발생하여 근육 위약과 피부병변이 나타납니다. 포함체근염은 노인에서 주로 나타나며 근육에 염증과 퇴행성 변화가 서서히 나타나서 근육의 위축과 함께 힘이 점차 감소되는 양상으로 나타납니다. 중복 증후군은 류마티스 질환, 주로 전신홍반성루푸스 또는 전신경화증과 동반되는 근육염을 말하며, 면역매개괴사근염은 근육조직검사에서 근 괴사가 뚜렷하면서, 염증세포침윤이 드문 특징이 있으며, 고지혈증 약인 스타틴 계열 약제의 사용이 선행되는 경우가 있습니다.
항synthetase 증후군은 항synthetase 항체와 동반되며, 근육염과 함께 간질성 폐질환, 관절염, 레이노증후군 등 다앙한 근육 외 증상이 나타나기도 합니다. 염증성 근육병으로 사망에 이르는 경우는 드물지만 근력이 떨어져서 일상생활에는 큰 불편감을 겪을 수 있습니다.

2. 원인
몸의 면역체계에 이상이 발생하여, 자신의 근육에 대해 스스로 공격을 하는 양상으로 면역체계가 변형되어 발생하는 “자가면역성” 질환입니다. 바이러스가 이러한 면역체계의 변형의 유발요인으로 추정되고 있으며, 일부 약물 (페니실라민, 알파 인터페론, 시메티딘, 페니토인, B형 간염백신 등)에 의해서도 발생될 수 있다고 알려져 있습니다. 염증성근육병은 유전 질환은 아닙니다.

3. 증상
종류에 따라 나타나는 증상에는 차이가 있습니다. 다발근염, 면역매개괴사근염은 수주에서 수개월에 걸쳐서 근력이 점차 약해집니다. 대퇴부, 어깨 등 근육 약화가 몸 쪽에 연결된 큰 근육에서 더 뚜렷하여, 누웠다가 일어나기, 앉았다 서기, 계단 오르내리기, 무거운 물건 들기 등의 동작이 힘들어지며, 근육통이 종종 동반됩니다. 때때로 연하기능에 관련된 근육이 약해져서 음식물 삼키기가 힘들어질 수 있습니다.
호흡에 관련된 근육이 약화되어 호흡곤란이 생기는 경우도 있습니다.
피부근염의 경우는 근육의 약화와 함께, 이름대로 피부발진과 같은 특징적인 “피부 병변”이 같이 나타
납니다. 피부 병은 붉거나 자줏빛의 발진이 얼굴, 목, 가슴, 어깨 등에 나타나며, 팔꿈치나, 무릎, 발목에 나타나거나, 눈꺼풀에 화장한 것처럼 보이기도 합니다. 또한 각질과 피부 거칠어짐이 나타나기도 하며,
칼슘이 피부 밑에 침착되어 통증이 동반된 결절이 나타나기도 합니다. 이외에도 간질성 폐질환, 관절염 등이 동반될 수 있습니다.
포함체근염은 다발근염이나 피부근염 보다는 훨씬 드물게 발생하는 질환으로 50대 이상에서 발생하며, 남성에 더 잘 생기는 것으로 알려져 있습니다. 근육이 수년에 걸쳐서 서서히 조금씩 약화되며 몸 가까운 쪽보다는 말단부의 근육이 약화되는 것이 특징적이며, 쇼핑백이나 서류가방 쥐기가 힘들어지고, 하지위약으로 인한 보행 장애가 발생할 수 있습니다.

4. 진단
감각이상이 동반되지 않은 진행되는 근력의 약화가 이 질환의 일반적인 특징입니다. 환자의 증상과 신체 검진에 의해서 진단이 의심되면, 근육효소 수치의 상승을 확인하고, 관련된 자가항체 검사들을 시행합니다. 다른 자가면역성질환이 동반되는 경우도 많아 이에 대한 혈청검사 및 병력확인도 필요합니다.
신경전도/근전도 검사를 통하여 근육의 이상을 객관적으로 확인하고, 이후 확진을 위하여 근육조직검사를 시행합니다. 근육조직검사를 통하여 염증성 근육염의 감별진단을 할 수 있습니다. 또한, 다발근염이나 피부근염의 경우 진단 초기 수년간은 주기적으로 암을 찾기 위한 검사가 필요합니다.

5. 치료
스테로이드가 주로 사용되며, 70-80%의 환자에서 완전하거나 또는 부분적으로 호전되는 반응을 보입니다. 고농도 경구요법으로 사용되거나 경우에 따라서는 주사제로 사용되며, 근력이 현저하게 호전될 수 있으나, 부작용으로 체중 증가, 골다공증, 당뇨 악화, 속 쓰림, 소화불량, 위궤양 악화 등이 종종 발생되며, 이를 줄이기 위해 다른 면역억제제를 병용합니다. 다양한 면역억제제에 대해 치료 효과가 떨어지거나 부작용으로 사용할 수 없을 때는 면역글로불린 정맥주사가 사용되기도 합니다.
포함체근염도 같은 치료법을 시도하나, 약물에 대한 반응이 적은 것으로 알려져 있습니다. 하지만 질환의 경과 자체가 다른 염증성 근육염에 비해 느린 편이기도 합니다.