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염증성 근육병 (Inflammatory Myopathies) 2010.01.07
작성자  :  관리자 조회수  :  7960

염증성 근육병 (근육염)



1. 염증성 근육병 (근육염)이란?
염증성 근육병은 근육과 주변 조직(예를 들어 근육에 피를 공급하는 혈관)에 염증이 발생되어 나타나는 근육질환
입니다. 염증이 발생하여 근육조직을 파괴하고 이에 따라 근육이 약화되어 힘이 빠지고, 때때로 근육통이 발생합
니다. 시간이 더 경과되면 근육량이 줄어서 근육 위축이 나타나기도 합니다. 근육에 염증이 생기기 때문에 다른 말
로 “근육염”이라고 부르기도 합니다. 염증성 근육병은 다발성근육염 또는 피부근육염으로 크게 분류되며, 이 보다
더 드물게 나타나는 봉입체 근육염도 염증성 근육병으로 분류에 포함됩니다.
다발성근육염은 근육조직이 염증에 의해 전반적으로 파괴되는 것이 주요 양상이고, 피부근육염은 근육과 피부에
혈류를 공급하는 작은 혈관들에 염증이 발생하여 근육 위약과 피부병변이 나타납니다. 봉입체근육염은 노인에서
주로 나타나며 말단부 근육에 염증과 퇴행성 변화가 서서히 나타나서 말단부 근육의 힘이 점차 감소되는 양상으로
나타납니다.
들염증성 근육병으로 사망에 이르는 경우는 드물지만 근력이 떨어져서 일상생활에는 큰 불편감을 겪을 수 있습니
다. 그러나 현재 다발성근육염이나 피부근육염에 대해서는 효과적인 치료법이 개발되어 있어, 약물 조절을 통해
증상의 현저한 개선이 가능합니다.

2. 염증성 근육병의 원인은?
몸의 면역체계에 이상이 발생하여, 자신의 근육에 대해 스스로 공격을 하는
양상으로 면역체계가 변형 되어 발생하는 “자가면역성” 질환입니다. 바이러스가 이러한 면역체계의 변형의 유발요
인으로 추정되고 있으며, 일부 약물(페니실라민, 알파 인터페론, 시메티딘, 페니토인, B형 간염백신 등)에 의해서
도 발생될 수 있다고 알려져 있습니다. 염증성근육병은 유전 질환은 아닙니다.

3. 염증성 근육병의 증상은?
10만 명 중 1명의 빈도로 발생되며, 세가지 분류에 따라 나타나는 증상에는 차이가 있습니다.다발성근육염의 경
우는 20대 이후의 성인에서 잘 발생되며, 여성에서 좀 더 흔히 발생됩니다. 수주에서 수개월에 걸쳐서 근력이 점차
약해집니다. 대퇴부, 어깨 등 근육 약화가 몸 쪽에 연결된 큰 근육에서 더 뚜렷하여, 누웠다가 일어나기, 앉았다 서
기, 계단 오르내리기, 무거운 물건 들기 등의 동작이 힘들어지며, 근육통이 종종 동반됩니다. 때때로 연하기능에
관련된 근육이 약해져서 음식물 삼키기가 힘들어질 수 있습니다. 심장근육을 침범하거나 호흡에 관련된 근육이 약
화되어 호흡곤란이 생기는 경우도 있습니다.
피부근육염의 경우는 소아나 성인에서 모두 발생되며, 다발성근육염과 같은 근육의 약화와 함께, 이름대로 피부
발진과 같은 특징적인 “피부 병변”이 같이 나타납니다. 피부 병은 붉거나 자줏빛의 발진이 얼굴, 목, 가슴, 어깨 등
에 나타나며, 팔꿈치나, 무릎, 발목에 나타나기거나, 눈꺼풀에 화장한 것처럼 보이기도 합니다. 또한 각질과 피부
거칠어짐이 나타나기도 하며, 칼슘이 피부 밑에 침착되어 통증이 동반된 결절이 나타나기도 합니다.
봉입체근육염은 다발성근육염이나 피부근육염 보다는 훨씬 드물게 발생하는 질환으로 50대 이상의 노인에서 발
생되며, 남성에 더 잘 생기는 것으로 알려져 있습니다. 근육이 수년에 걸쳐서 서서히 조금씩 약화되며 몸 쪽보다는
말단부의 근육이 약화되어 쇼핑백이나 서류가방 쥐기가 불편하거나 발목 들기가 불편하거나 장거리 보행이 다소
불편한 증상을 보이나, 보행 장애가 발생하는 경우는 거의 없습니다.


4. 염증성근육병의 진단은?
감각이상이 동반되지 않은 진행되는 근력의 약화가 이 질환의 일반적인 특징입니다. 환자의 증상과 신체 검진에
의해서 진단이 의심되면, 근육효소(CK, creatinine kinase) 수치의 상승을 확인하고, 관련된 혈청검사들을 시행합
니다. 또한 신경근전도 검사를 통하여 근육의 이상을 객관적으로 확인하게 됩니다. 이후 확진을 위하여 근육조직
검사를 시행합니다. 근육조직검사에서 다발성근육염, 염증성근육염, 봉입체근육염 등의 감별진단을 정확히 확인
할 수 있습니다. 피부근육염의 경우 25%에서(40대 이상의 경우는 40%) 암이 동반되는 것으로 알려져 있으며, 대
개 피부근육염 진단 2년 내에 암의 진단이 이뤄지는 경향이므로, 50대 이상의 다발근육염이나 피부근육염의 경우
진단 초기 수년간은 주기적으로 암을 찾기 위한 검사가 필요합니다. 또한 다른 자가면역성질환이 동반되는 경우도
많아 이에 대한 혈청검사 및 병력확인도 필요합니다.

5. 염증성 근육병의 치료는?
다발성근육염이나 피부근육염은 약물에 의해 효과적으로 치료가 가능합니다. 스테로이드가 주로 사용되며, 70 -
80%의 환자에서 완전하거나 또는 부분적으로 호전되는 반응을 보입니다. 고농도 경구요법으로 사용되거나 경우에
따라서는 주사제로 사용되며, 근력이 현저하게 호전될 수 있으나, 부작용(체중 증가, 골다공증, 당뇨 악화, 속쓰림,
소화불량, 위궤양 악화 등)이 종종 발생되며, 이를 줄이기 위해 다른 면역억제제(이뮤란 등)를 병용합니다. 다양한
면역억제제에 대해 치료 효과가 떨어지거나 부작용으로 사용할 수 없을 때는 정맥명역글로블린이 사용되기도 한
다. 최근 들어 개발된 새로운 면역억제제 등도 효과가 있음이 연구되고 있으며, 향후 치료에 사용될 전망입니다.


피부근육염의 특징적인 피부병변들



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