Home | Login | Join | Sitemap | °ü¸®ÀÚ¿¡°Ô
  • ÇÐȸ ¼Ò°³
  • Á¶Á÷µµ
  • ÀÓ¿øÁø
  • ¿ª´ëÀÓ¿øÁø
  • ÆòÀÇ¿ø
  • ÇÐȸ ȸĢ
  • Çмú´ëȸ ¾È³»
  • °ü·Ã Çà»ç ¾È³»
  • Çмú´ëȸ ¿¬Çõ
  • Çмú´ëȸ ÀÚ·á
  • Åõ°í±ÔÁ¤
  • ³í¹®Åõ°í
  • ÇÐȸÁö °Ë»ö
  • ÇÐȸ ¼Ò½ÄÁö
  • ÀϹÝÀÎÀ» À§ÇÑ Áúȯ Á¤º¸
  • ±âŸÀÚ·á½Ç
  • º´¿ø ã±â
  • ÇÐȸ ¼Ò½Ä
  • ȸ¿ø °Ô½ÃÆÇ
  • ȸ¿ø ÀÚ·á½Ç
  • À§¿øȸ °ø°£
  • ȸ¿ø °Ë»ö
  • ÇÐȸ ¾Ù¹ü
ÀϹÝÀÎÀ» À§ÇÑ Áúȯ Á¤º¸
±âŸÀÚ·á½Ç
º´¿ø ã±â
HOME > ÀÚ·á½Ç > ÀϹÝÀÎÀ» À§ÇÑ Áúȯ Á¤º¸
ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ Áֱ⼺ ¸¶ºñ (Hypokalemic Periodic paralysis) 2018.03.08
ÀÛ¼ºÀÚ  :  ´ëÇѽŰæ±ÙÀ°ÁúȯÇÐȸ Á¶È¸¼ö  :  9859
÷ºÎÆÄÀÏ  : ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ Áֱ⼺ ¸¶ºñ.pdfÀúÄ®·ýÇ÷Áõ Áֱ⼺ ¸¶ºñ.pdf (size : 43 KBytes)

1. Á¤ÀÇ

ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ Áֱ⼺ ¸¶ºñ´Â ¼ö½Ã°£¿¡¼­ 24-48½Ã°£ Áö¼ÓµÇ´Â ÀϽÃÀûÀÎ ±Ù·Â¾àÈ­ ¿Í µ¿¹ÝµÈ Ç÷¾× ³» Ä®·ýÀÇ ÀúÇϸ¦ Ư¡À¸·Î ÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ´Â Ä®·ýÀÌ ±Þ°ÝÇÏ°Ô ¼¼Æ÷ ³»·Î À̵¿ÇÏ¿© Ç÷¾×ÀÇ Ä®·ý ³óµµ°¡ °¨¼ÒµÇ±â ¶§¹®ÀÔ´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ Ä®·ýÀÇ ÀúÇÏ´Â °ú°ÝÇÑ ¿îµ¿, À½ÁÖ. ½ºÆ®·¹½º, ź¼öÈ­¹° ÇÔ·®ÀÌ ³ôÀº ½Ä»ç¸¦ ÇÑ ÈÄ, ¶Ç´Â Àν¶¸°À̳ª ¿¡Çdz×ÇÁ¸°ÀÇ ³óµµ°¡ ±Þ°ÝÈ÷ ³ô¾ÆÁö´Â °æ¿ì ÁÖ·Î À¯¹ßµË´Ï´Ù.

(ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ Áֱ⼺ ¸¶ºñ-¾Ö´Ï)

    

2. ¿øÀÎ/À§Çè¿äÀÎ

ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ Áֱ⼺ ¸¶ºñ´Â »ó¿°»öü ¿ì¼ºÀ¸·Î À¯ÀüµÇÁö¸¸ À¯ÀüÀÚÀÌ»óÀ» °¡Á³´Ù°í Áõ»óÀÌ ¹ß»ýÇÏÁö´Â ¾ÊÀ¸¸ç ÁÖ·Î ¿©¼º¿¡¼­ Àß ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ¿Ü±¹ÀÇ °æ¿ì ¾à 70% ȯÀÚ´Â Ä®½·ÀÌ¿Â Åë·Î À¯ÀüÀÚÀÎ CACNA1SÀÇ µ¹¿¬º¯À̸¦ °¡Áö°í 10%¿¡¼­´Â ³ªÆ®·ýÀÌ¿Â Åë·Î À¯ÀüÀÚÀÎ SCN4AÀÇ µ¹¿¬º¯À̸¦ °¡Áø °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ±× ¿Ü Ä®·ýÀÌ¿Â Åë·Î À¯ÀüÀÚ À̻󿡼­µµ ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ Áֱ⼺ ¸¶ºñ°¡ »ý±æ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. °ñ°Ý±Ù ¼¼Æ÷¸·ÀÇ ÀÌ¿ÂÅë·ÎÀÇ À¯ÀüÀÚ¿¡ µ¹¿¬º¯ÀÌ°¡ ÀÖÀ¸¸é ±ÙÀ°¿¡ Àü±âÀû ÀÚ±ØÀ» Àü´ÞÇÏÁö ¸øÇÏ¿© Áֱ⼺ ¸¶ºñ¸¦ ³ªÅ¸³¾ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. µå¹°Áö¸¸ ºÎ¸ð¿¡°Ô´Â À¯ÀüÀÚ ÀÌ»óÀÌ ¾ø´Â µ¹¿¬º¯À̸¦  (de novo mutation)°¡Áø ȯÀÚµµ º¸°íµÈ ÀûÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.

°©»ó»ù±â´ÉÇ×ÁøÁõ¿¡¼­ ÀúÄ®·ý¼º Áֱ⼺ ¸¶ºñ°¡ ¹ß»ýÇÒ ¼ö Àִµ¥ µ¿¾çÀÎ ³²ÀÚ¿¡¼­ ÁÖ·Î ¹ß»ýÇÏ°í °©»ó»ùÈ£¸£¸óÀÌ Á¤»óÈ­µÇ¸é Àç¹ßÇÏÁö ¾Ê½À´Ï´Ù.

    

3. Áõ»ó

ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ°ú µ¿¹ÝµÈ ÀϽÃÀûÀÎ ±ÙÀ°ÀÇ ¸¶ºñ°¡ °¡Àå Å« Ư¡À¸·Î ÁúȯÀÇ ¹ßº´Àº ´ë°³ 10´ë¿¡ óÀ½À¸·Î ³ªÅ¸³ª¸ç, 60%ÀÇ È¯ÀÚ°¡ 16¼¼ ÀÌÀü¿¡ óÀ½ Áõ»óÀ» °Þ½À´Ï´Ù. ±ÙÀ°ÀÇ ¾àÈ­ ¹× ¸¶ºñ´Â »çÁö¸¦ ħ¹üÇϸç, Áõ»óÀÇ ºóµµ´Â ¸Å¿ì ´Ù¾çÇؼ­ ÀÏ»ý µ¿¾È ´Ü ÇÑ Â÷·Ê Áõ»óÀ» °æÇèÇϴ ȯÀÚ°¡ Àִ°¡ Çϸé ÀÏÁÖÀÏ¿¡µµ ¼ö Â÷·Ê ¹ß»ýÇϴ ȯÀÚµµ ÀÖ½À´Ï´Ù. Ç÷Áß Ä®·ýÀÇ ±Ø½ÉÇÑ °¨¼Ò·Î ÀÎÇÑ È£Èí ±ÙÀ°ÀÇ ¸¶ºñ³ª ºÎÁ¤¸ÆÀ¸·Î »ç¸ÁÇÑ °æ¿ì°¡ º¸°íµÈ ¹Ù ÀÖÀ¸³ª ÀÌ´Â ¸Å¿ì ¿¹¿ÜÀûÀÎ °æ¿ìÀÔ´Ï´Ù.

ÁַΠƯÁ¤ÇÑ »óȲ¿¡¼­ À¯¹ßµÇ´Â °æ¿ì°¡ ÈçÇÏ¿© ź¼öÈ­¹°ÀÌ Ç³ºÎÇÑ ½Ä»ç¸¦ ÇÑ µÚ³ª ¿îµ¿ ÈÄ ÈÞ½Ä ½Ã¿¡ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ ¿Ü¿¡µµ °¨Á¤ÀûÀ¸·Î ÈïºÐÇÑ »óÅÂ, ½ÉÇÑ ½ºÆ®·¹½º, ÃßÀ§¿¡ ³ëÃâ, ¾ËÄÚ¿ÃÀÇ ¼·Ãë µî°ú °ü·ÃÀÌ ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ´ë°³ 30¼¼ ÀÌÈķδ Áõ»óÀÇ ºóµµ³ª Á¤µµ°¡ °¨¼ÒÇÏ´Â °æÇâÀ» º¸À̳ª 50~60´ë¿¡ À̸£¸é °øÆ÷(Íöøà)¼º ±ÙÀ°º´(vacuolar myopathy)À¸·Î ¿µ±¸ÀûÀÎ ±ÙÀ°ÀÇ ¾àÈ­°¡ ³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ °øÆ÷¼º ±ÙÀ°º´Àº ÀÌÀüÀÇ Áֱ⼺ ¸¶ºñÀÇ ½ÉÇÑ Á¤µµ³ª ºóµµ¿Í´Â °ü°è¾øÀÌ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù.

    

    

4. Áø´Ü

ÀϹÝÀûÀ¸·Î´Â, Ư¡Àû º´·Â°ú °¡Á··Â ¹× Ç÷¾×°Ë»ç¿Í À¯ÀüÀÚ°Ë»ç·Î Áø´ÜÇÕ´Ï´Ù. ÀϺο¡¼­ Æ÷µµ´ç°ú Àν¶¸°À» Ç÷°üÀ¸·Î ÁÖ»çÇÏ¿© À¯»çÇÑ »óȲÀ» ÀǵµÀûÀ¸·Î ¸¸µé¾î ¹ÝÀÀÀ» °üÂûÇÏ´Â À¯¹ß°Ë»ç¸¦ ½ÃÇàÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ Ã³Ä¡´Â ±ÙÀ° ¼¼Æ÷ ³»·ÎÀÇ Ä®·ýÀÇ À̵¿À» À¯¹ßÇÏ¿© ÀúÄ®·ýÇ÷Áõ°ú ±ÙÀ°ÀÇ ¸¶ºñ¸¦ À¯µµÇÏ¿© Áúº´ÀÇ À¯¹«¸¦ ¾Ë ¼ö ÀÖ°Ô ÇÕ´Ï´Ù. ´Ü, ÀÌ·¯ÇÑ ÀǵµÀûÀÎ ¹ÝÀÀ À¯µµ°Ë»ç°¡ ½É°¢ÇÑ ÀúÄ®·ýÇ÷ÁõÀ» ÃÊ·¡ ÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¹Ç·Î, °Ë»ç ½Ã¿¡´Â ¹Ýµå½Ã öÀúÇÑ °¨½Ã ¾Æ·¡¿¡¼­ ½ÃÇàÇϵµ·Ï ÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.

ÀþÀº ³²¼º¿¡¼­ ÀúÄ®·ý¼º Áֱ⼺ ¸¶ºñÁõÀÌ ¹ß»ýÇÑ °æ¿ì ¹Ýµå½Ã °©»ó»ù±â´É°Ë»ç¸¦ ½ÃÇàÇÏ¿© °©»ó»ùÇ×ÁøÁõÀ» ¹èÁ¦ÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.

5. Ä¡·á

±Þ¼º±âÀÇ Ä¡·á·Î´Â Áõ»ó ¹× Ç÷Áß Ä®·ý ³óµµÀÇ ½É°¢¼º¿¡ µû¶ó Ç÷°üÁÖ»ç ȤÀº °æ±¸·Î Ä®·ýÀ» ¼·ÃëÇϵµ·Ï ÇÏ´Â °ÍÀÔ´Ï´Ù. ¿¹¹æÀûÀ¸·Î ÁÖµÈ À¯¹ß ÀÎÀÚ(°íź¼öÈ­¹° ½ÄÀÌ, À½ÁÖ, °úµµÇÑ ¿îµ¿ µî)¸¦ ÇÇÇϵµ·Ï ÇÕ´Ï´Ù. ¾Æ¼¼Å¸Á¹¶ó¸¶À̵å(acetazolamide)¿Í °æ±¸¿ë Ä®·ý Á¦Á¦ÀÇ ¼·Ãë°¡ ¿¹¹æ¿¡ µµ¿òÀÌ µË´Ï´Ù.

°©»ó»ùÇ×ÁøÁõÀÌ ¿øÀÎ ÁúȯÀÎ °æ¿ì Ç×°©»ó¼±Á¦¸¦ »ç¿ëÇÏ¿© Ä¡·áÇÕ´Ï´Ù.

    

    

    




[ÀÌÀü±Û] ÁßÁõ±Ù¹«·ÂÁõ (Myasthenia Gravis)
[´ÙÀ½±Û] ¾Ð¹Ú¸¶ºñÀ¯Àü½Å°æº´(Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies [HNPP])

°Ô½Ã¹° ¸ñ·ÏÀ» º¾´Ï´Ù.

(03163) ¼­¿ï Á¾·Î±¸ Àλ絿±æ 12, 1111È£ (Àλ絿, ´ëÀϺôµù)
TEL : 02-720-1594 E-mail : knmd1594@daum.net
Copyright©The Korean Society of Neuromuscular Disorders
TODAY 81 TOTAL 539745